Día de las Enfermedades Raras: 29 de febrero

Aplicación de tecnología innovadora enfocada en tratar tumores en huesos; los más grandes y raros del cuerpo

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En el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemora este 29 febrero, el Hospital Houston Methodist, doy a conocer dos casos recientes, considerados especialmente inusuales, que atendió el el Dr. Kevin Allenson, cirujano oncólogo.

Se trata de cánceres de los tejidos blandos o de los huesos, el primero un liposarcoma retroperitoneal desdiferenciado, el cual se presenta en aproximadamente tres de cada millón de personas por año.

«A menudo son los tumores más grandes que encontramos en el cuerpo humano, pero este era grande, incluso entre este grupo», comentó. el Dr. Allenson.

La paciente, una mujer de unos 60 años, tenía una masa abdominal que medía 42 cm en su diámetro más grande y pesaba 7.7 kilos al momento de la resección.

«Debido a su gran tamaño, el tumor requirió la extirpación de órganos adyacentes y afectados, incluyendo un riñón, una porción del colon, la cola del páncreas y el bazo», comentó.

Obviamente, agregó, esto hace que sea una resección y reconstrucción más compleja debido a su ubicación profunda en un área anatómicamente de difícil acceso que contiene una serie de estructuras vitales.

 

Así de raros son

El segundo paciente con sarcoma complejo raro del Dr. Allenson fue diagnosticado con un leiomiosarcoma de la vena cava inferior, un tumor ubicado en el revestimiento del músculo liso de la pared de la vena más grande del cuerpo.

Se han reportado menos de 400 de estos tumores. La cirugía es la única terapia potencialmente curativa, argumentó, pero resecar el tumor y reconstruir la vena mientras se mantiene la permeabilidad del flujo venoso mayor, presenta un desafío técnico considerable.

El Dr. Allerson comentó que recurrió a otros colegas calificados en cardiología dentro del Hospital Houston Methodist para ayudar a asegurar y reconstruir el vaso sanguíneo en estado crítico.

Señaló que fue un médico de atención primaria quien detectó la masa por primera vez. Unas semanas más tarde cuando el especialista la revisó, era tangiblemente más grande de lo que había sido en el momento de la primera exploración.

“Lo escaneamos de nuevo y realizamos una biopsia con aguja, que mostró que se trataba de un liposarcoma desdiferenciado, un tumor agresivo o de alto grado que no solo crece en los órganos adyacentes, sino que también tiene un alto potencial para hacer metástasis y extenderse por todo el cuerpo. Una de las principales complejidades en estos casos es equilibrar el uso de tratamientos no quirúrgicos, como la radiación y la quimioterapia, con los tratamientos quirúrgicos”, apuntó.

En primera instancia, agregó, el paciente se sometió a radioterapia todos los días durante cinco semanas, y un mes después se realizó la resección multivisceral compleja, la cual fue un éxito.

Ha pasado alrededor de un año de la cirugía y no hay ninguna evidencia de recurrencia de la enfermedad, lo cual es genial teniendo en cuenta lo agresivo que era su tumor inicialmente.

“Existe una herramienta que usamos llamada ‘sarculador’, que es una calculadora de sarcoma, por así decirlo, un algoritmo. Debido a que estos tumores son raros, los factores clínicos y patológicos de muchos casos de sarcoma se compilaron dentro de este algoritmo para predecir su comportamiento. La calculadora puede entonces predecir un riesgo de recurrencia, y usamos esa información para evaluar el uso de quimioterapia a administrarse” explicó el oncólogo del Hospital Houston Methodist.

Hay más de 100 tipos de sarcoma, todos con patrones de comportamiento únicos. De ahí, que la cirugía debe adaptarse tomando en cuenta los diversos órganos afectados y lo que se requerirá para la reconstrucción.

 

En una mano a mano

Asimismo, el Dr. Allenson relató el caso de otra paciente que también era una mujer de unos 60 años, quien presentaba dolor abdominal, lo que provocó una tomografía computarizada que reveló el tumor.

“Había consultado a un cirujano local de su comunidad, pero quería una segunda opinión después de investigar un poco y descubrir lo raros que son estos tumores. Estoy completamente de acuerdo con su intuición. En la junta de expertos de tumores discutimos su caso y recomendamos que se sometiera a quimioterapia antes de la cirugía, pero la radiación neoadyuvante, que es un estándar para otros tipos de sarcoma retroperitoneal, no demostró tener beneficio para este tipo de tumor así que se sometió a cirugía. Nos sentimos aliviados al ver que el tumor no estaba conectado a los intestinos, pero definitivamente involucraba a la vena cava”.

Así que en un mano a mano el Dr. Allenson y el Dr. Charudatta Bavare, cirujano vascular del Hospital Houston Methodist, obtuvieron un control proximal y distal para acceder a los vasos sanguíneos. Extirparon el tumor en su totalidad y luego el Dr. Bavare colocó un parche pericárdico bovino, un injerto biológico obtenido del revestimiento procesado del corazón de una vaca, para restaurar la integridad de la vena cava.

El paciente se recuperó adecuadamente y se fue a casa en tan solo una semana. Desde entonces le ha ido muy bien. Ya estaba en forma y haciendo su vida normal en tan solo un par de meses después de la cirugía.