Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

“Enfermedad descrita por primera vez por Jean-Martin Charcot en el año de 1869, pero no fue hasta 1939 que Lou Gehrig atrajo atención nacional e internacional a la enfermedad, cuando repentinamente se retiró del beisbol tras haber sido diagnosticado con ELA”

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El 21 de junio se conmemora el día de la Esclerosis Lateral Amiotrófica  (ELM), el cual se deriba su nombre del griego “Esclerosis” significa “degeneración dura”, por la consistencia de las zonas degeneradas, “Lateral” se refiere a las zonas de la médula por donde bajan las fibras nerviosas “escleróticas” y “A-mio-trófica” quiere decir “no-músculo- nutrición” porque los músculos se adelgazan.

Es un transtorno que se relaciona con enfermedades de las neuronas motoras, causados por el deterioro gradual (degeneración) y muerte de las neuronas motoras, que son las células nerviosas que se extienden desde el cerebro a la médula espinal y a los músculos de todo el cuerpo. Pertenece a un grupo de enfermedades neurológicas raras, el motivo es porque las causas de su aparición son desconocidas para los doctores, aunque en algunos casos se ha demostrado que son hereditarios.

La enfermedad es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo y no existe un tratamiento capaz de detener o de eliminar la enfermedad. Se caracteriza por hacer que los músculos sean incapaces de funcionar al ir debilitándose gradualmente; comienzan a contraerse (lo que se conoce como fasciculaciones) y degradarse (se atrofian). Con el tiempo, el cerebro pierde su habilidad de iniciar y controlar los movimientos voluntarios, por ejemplo se comienza a perder fuerza y capacidad de hablar, comer, moverse e incluso respirar. Es una enfermedad que no afecta el control de los intestinos o de la vejiga, y tampoco afecta los sentidos o la capacidad para pensar. Es posible que la persona que padece esta enfermedad pueda interactuar activamente con su familia y amigos.

Se han relacionado algunas posibles causas como lo es por formación hereditaria la cual se estima que un  5 a un 10% de los casos es a consecuencia de esto, mientras que el resto no tiene causa conocida. También se estima que puede ser por distintas mutaciones genéticas que pueden llevar a la ELA hereditaria, causando casi los mismos síntomas que la forma no hereditaria de la enfermedad. El desequilibrio químico es otra posibilidad; las personas con esta enfermedad generalmente tienen niveles más altos de lo normal de glutamato, un mensajero químico para el cerebro, que se encuentra alrededor de las células nerviosas en el líquido cefalorraquídeo. Demasiada cantidad de glutamato es tóxica para algunas células nerviosas.

A veces el sistema inmunitario de una persona comienza atacando algunas de las células normales de su propio organismo y esto puede conducir a la muerte de las células nerviosas o la mala administración de las proteínas dentro de las células nerviosas puede producir una acumulación gradual de formas anormales de estas proteínas en las células y destruir las células nerviosas.

Es más frecuente el riesgo en personas entre los 40 y 60 años de edad, influyendo en el sexo de la persona por ejemplo antes de los 65 años la cantidad de varones que desarrollan esta enfermedad en mayor que entre las mujeres. En algunos estudios que examinaban el genoma humano completo, se encontraron muchas similitudes en las variaciones genéticas de las personas con ELA hereditaria y algunas personas con ELA no hereditaria. Estas variaciones genéticas podrían hacer a las personas más propensas a esta enfermedad.

Es el único factor de riesgo del entorno probable en el caso de esta enfermedad es fumar y se presenta en su mayoría para las mujeres que tienen este hábito, especialmente después de la menopausia. De acuerdo con algunas evidencias, la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o en el hogar puede estar vinculada a la ELA. Se han realizado muchos estudios; sin embargo, ningún agente o sustancia química se ha asociado sistemáticamente con la enfermedad. Recientemente se le asocia a aquellas personas que han prestado servicios en el ejército presentan un mayor riesgo. No está claro cuáles son exactamente los factores, pero podrían ser la exposición a ciertos metales o sustancias químicas, lesiones traumáticas, infecciones virales y el esfuerzo intenso.

Esta enfermedad es difícil de diagnosticar de manera temprana porque puede parecerse a muchas otras enfermedades neurológicas. Los especialistas deben realizar al paciente una serie de exámenes para descartar otras afecciones.  Generalmente se necesita un equipo integrado de médicos capacitados en varias áreas y otros profesionales del cuidado de la salud para proporcionarte atención médica completa. Esto puede prolongar las posibilidades de sobrevivir y mejorar la calidad de vida.

Cuando se informa a una persona que él o ella o un ser querido tiene ELA, la noticia puede ser devastadora por lo que  los expertos de Mayo Clinic han desarrollado una lista de consejos que pueden ayudar al paciente y la familia a hacer frente a esta situación:

  • Tomarte el tiempo necesario para asumirlo.La noticia de una afección mortal que reduce la movilidad e independencia puede ser difícil. Probablemente experimenten un período de duelo y aflicción tras el diagnóstico.
  • Tener esperanza.El equipo médico puede ayudar a concentrarse en las capacidades y en una vida saludable. Algunas personas que presentan Esclerosis Lateral Amiotrófica viven mucho más que los tres a cinco años normalmente asociados con esta enfermedad. Otras personas viven 10 años o más. Mantener una perspectiva optimista puede ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes con ELA.
  • Pensar más allá de los cambios físicos.Muchas personas que presentan esta enfermedad llevan vidas plenas y gratificantes a pesar de las limitaciones físicas. Intentar pensar en la ELA como una parte de la vida, no como si fuera lo que define al paciente.
  • Unirse a un grupo de apoyo.Es una forma de hallar consuelo, tanto para los pacientes como para los familiares y amigos.
  • Tomar decisiones ahora acerca de la atención médica futura.Planificar el futuro permite al paciente estar en control de las decisiones acerca de su vida y cuidado.

Con la ayuda del equipo médico, el paciente puede decidir si quiere someterse a ciertos procedimientos para prolongar la vida. También puede decidir dónde quiere pasar los últimos días de su vida. Planificar el futuro puede ayudar a la persona y a sus seres queridos a calmar algo de la ansiedad que suele aparecer.